Сифилис — хроническое инфекционное заболевание, относящееся к антропонозам, вызываемое бледной спирохетой (трепонемой), которая, обладая большой подвижностью, довольно легко и быстро проникает в различные ткани и органы человека через малейшие ссадины и царапины на кожных покровах и слизистых оболочках, поражающее все органы и ткани организма человека, продолжающееся у нелеченых больных многие годы. Характеризуется первичным аффектом, вторичными высыпаниями на коже и слизистых с последующим поражением различных органов и систем организма. Сифилис является одним из главных ужасов человечества на протяжении веков, получившим еще одно название — “любовная чума”, он все еще остается среди нас: 50 тыс. только зарегистрированных случаев в год плюс достаточно много незарегистрированных. До начала эры антибиотиков сифилис сеял среди людей такую же панику, как в наши дни СПИД, и многие тогда тоже заявляли, что жертвы сифилиса платят за свое аморальное поведение — еще одна параллель с современностью.

Этиология. Возбудитель — подвижный спиралевидный микроорганизм Treponema pallidum (бледная трепонема) из семейства Spirochaetaceae рода Treponema. Бледная трепонема имеет спиралевидную форму, напоминающую длинный тонкий штопор. Длина спиралевидного тела клетки колеблется от 6 до 20 мкм при диаметре 0,13—0,15 мкм. Протоплазматический цилиндр скручен в 8—12 равнозначных завитков. От концов клеток отходят по 3 периплазматических жгутика. В отличие от других спирохет Т. раllidum присуща комбинация четырех основных видов движений: поступательного (вперед и назад), вращательного (вокруг собственной оси), сгибательного (маятникообразное) и контрактильного (волнообразное). Является факультативным анаэробом. В связи с этим условия существования в крови для нее малоблагоприятны, и высокая концентрация возбудителя в крови обычно бывает при наиболее выраженных клинических проявлениях (вторичный сифилис). Т. pallidum плохо воспринимает анилиновые красители из-за малого количества нуклеопротеидов в клетке. Только при длительном окрашивании по методу Романовского-Гимзы приобретает слабо-розовый цвет. Ядра как такового нет — ядерная мембрана отсутствует, ДНК не разделена на хромосомы. Размножается поперечным делением через каждые 30—33 ч. При действии неблагоприятных факторов, в частности лечебных препаратов, трепонемы могут переходить в L-форму, а также образовывать цисты — свернутые в шар спирохеты, покрытые непроницаемой муциновой оболочкой. Цисты могут длительное время находиться в организме больного, не проявляя патогенности. При благоприятных условиях цисты спирохет становятся спиралевидными, размножаются и восстанавливают свою патогенность.

Бледная трепонема так и называется, потому что крайне плохо окрашивается традиционно используемыми в диагностике ИППП красителями. Методом выбора (т.е. лучшим методом) считается исследование нативного препарата в темном поле. При этом мерцающая, плавно изгибающаяся сифилитическая трепонема хорошо различима. Исследование на обнаружение бледной трепонемы проводится в основном в начале заболевания — материал берут из язв, эрозий, папул, на коже и слизистых оболочках половых органов, в области заднего прохода и полости рта, проводят пункцию лимфоузлов. В более поздние сроки исследуют сыворотку крови и спинномозговую жидкость на наличие специфических антител (серологические методы диагностики). По Романовскому—Гимзе окрашивают трепонему в бледно-розовый цвет. Наиболее изучены 3 антигена: кардиолипиновый, групповой и специфический. Растет на средах, содержащих почечную или мозговую ткань в строго анаэробных условиях при температуре 35 °С. Культивирование трепонем в течение длительного времени приводит к потере вирулентности и изменениям других биологических свойств (биохимических, физиологических). Для сохранения исходных свойств трепонем в лабораториях их пассируют на кроликах — в ткани яичек животных, где они хорошо размножаются. Оптимальные условия для размножения спирохета находит в лимфатических путях, постоянно присутствуя в лимфатических узлах. Во влажных выделениях выживает до 4 суток, в трупе — до 2 суток, при нагревании до 60 °С погибает в течение 10—20 мин, при 100 °С — мгновенно. Чувствительна к действию этилового спирта, 0,3—0,5%-ного раствора соляной кислоты, 1—2%-ного раствора фенола.

Механизм передачи. Заражение сифилисом возможно при прямой передаче бледных спирохет от больного здоровому, в большинстве случаев — при половых сношениях, реже — при поцелуях. Второй (опосредованный) путь заражения — инфицирование через любой предмет (ложка, стакан, зубная щетка, губная помада, сигарета и т.п.), на котором имеется невысохшее отделяемое, содержащее бледные спирохеты (так называемый бытовой сифилис). Еще один путь — возможна вертикальная передача возбудителя от матери к плоду во второй половине беременности. Реакция человеческого организма на внедрение бледной спирохеты сложна и многообразна. У большинства больных инфекция развивается по “классическому” пути, когда различают 3 клинических, последовательно сменяющих друг друга периода.

Экспериментальное заражение трепонемами лабораторных животных (крыс, мышей, морских свинок) создает бессимптомную инфекцию. Заражение кроликов в кожу или яичко позволяет размножить, накопить необходимое количество трепонем. Эта модель дала возможность, кроме сохранения исходных биологических свойств культур, выделенных от больных людей, изучить их отношение к лечебным препаратам и другие вопросы инфекционной патологии. Способность трепонем противостоять защитной реакции фагоцитов, активно внедряться в ткани при повреждающем действии эндотоксина обеспечивает развитие патологического процесса. Бледные трепонемы могут содержаться в крови людей, даже находящихся в инкубационном периоде. Если такая кровь по каким-либо причинам будет перелита здоровому, то произойдет заражение и возникнет так называемый трансфузионный сифилис. Поэтому донорскую кровь обязательно исследуют на сифилис, подвергают консервированию, выдерживая в течение 4 суток, что гарантирует гибель бактерий. Если случайно, в экстренной ситуации, при прямом переливании взята кровь от больного сифилисом, то человеку, получившему ее, проводят предупредительное лечение. На бледную трепонему губительно действуют 0,5%-ный раствор едкой щелочи, а также растворы кислот. Моча с резко выраженной кислой реакцией, а также некоторые пищевые продукты — кислое молоко, квас, уксус и даже лимонад — могут уничтожить возбудителя. Сразу же гибнет он в мыльной пене, а потому мытье рук с мылом надежно предохраняет от заражения.

Иммунитет. Восприимчивость человека к сифилису высока. Приобретенный иммунитет характеризуется защитными клеточными реакциями, способствующими фиксации трепонем и образованию гранулем, но не элиминации возбудителя из организма. Развивается и инфекционная аллергия, которую можно выявить внутрикожным введением убитой взвеси тканевых трепонем. На высоте иммунного ответа трепонемы образуют цисты, которые локализуются обычно в стенке кровеносных сосудов, — болезнь переходит в стадию ремиссии. Снижение напряженности иммунитета сопровождается возвратом возбудителя в вегетативную стадию, его размножением, следствием чего являются рецидивы болезни. Образующиеся на антигенные комплексы микробной клетки антитела не обладают защитными свойствами. Способность одних антител (реагинов) вступать в реакцию с кардиолипиновым антигеном используется в серодиагностике сифилиса. Перенесенное заболевание не оставляет невосприимчивости. После излечения возможно повторное заболевание при реинфекции. Естественная восприимчивость людей относительно невысокая: заболевает около 30 % лиц, имевших контакт с больным. ВИЧ-инфекция снижает естественную резистентность человека к сифилису.

Территориальное распространение болезни имеет повсеместный характер. Заболеваемость преобладает в городах, среди лиц активных в сексуальном отношении возрастов (20—35 лет). Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Проституция, гомосексуализм, случайные половые связи, неблагополучные социально-экономические условия жизни способствуют распространению сифилиса.

Классификация. В нашей стране с целью точного учета отдельных форм сифилиса введена классификация этого заболевания, основанная на Международной классификации болезней 9-го пересмотра. В основу классификации положен принцип первой обращаемости, эффективности лечения и периодизации сифилиса. На ее основе составляют отчеты о работе лечебно-профилактических учреждений страны. В упрощенном виде данная классификация выглядит так. После инкубационного периода различают:

1) сифилис первичный серонегативный — Syphilis primaria seronegativa;

2) сифилис первичный серопозитивный — Syphilis primaria seropоsitiva;

3) сифилис первичный скрытый (в эту группу включают больных, у которых в течение всего первого курса лечения стойко сохранялись отрицательные стандартные серологические реакции);

4) вторичный свежий сифилис — Syphilis secundaria recens;

5) вторичный рецидивный сифилис;

6) вторичный скрытый сифилис (в эту группу объединяют больных, имеющих положительные серологические реакции в течение не менее 6 месяцев при отсутствии клинических проявлений, а также больных, недостаточно леченных в первичном периоде);

7) третичный активный сифилис;

8) третичный скрытый сифилис (в эту группу включают больных, не имеющих клинических симптомов сифилиса, но перенесших в прошлом активные проявления третичного периода и сохранивших стойкие положительные серореакции);

9) скрытый сифилис (ранний, поздний и неуточненный). К этой группе относят больных с положительными серореакциями без клинических проявлений болезни;

10) сифилис плода;

11) ранний врожденный сифилис активный;

12) ранний врожденный сифилис скрытый;

13) поздний врожденный сифилис активный;

14) поздний врожденный сифилис скрытый;

15) висцеральный сифилис (с указанием пораженного органа);

16) сифилис нервной системы;

17) прогрессивный паралич.

Течение заболевания. После инфицирования чаще всего (90—95 %) наблюдается классическое течение инфекции, реже (5—10 %) — первично-латентное (с первыми клиническими проявлениями в виде поздних форм инфекции спустя годы и десятилетия). Допускается возможность самоизлечения. Предполагают, что варианты течения инфекции зависят от формы возбудителя. Волнообразное течение сифилиса со сменой активных проявлений болезни периодами скрытого состояния является проявлением изменений реактивности организма больного к бледной трепонеме. В классическом течении сифилиса выделяют четыре периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный. Периоды отличаются друг от друга набором сифилидов — различных морфологических элементов сыпи, возникающих в ответ на проникновение в кожу и слизистые оболочки бледных трепонем.

Инкубационный период длится от момента заражения до появления на месте внедрения трепонемы небольшой эрозии или язвы, так называемого твердого шанкра. Длительность в среднем составляет 3—4 недели, иногда он укорочен до 9—11 или удлинен до 92 суток. Никаких клинических симптомов, указывающих на заражение, в это время отметить не удается, хотя трепонемы уже в первые дни инкубации током крови и лимфы разносятся по всему организму. Лечение сифилиса, начатое в инкубационном периоде, может предупредить развитие клинической картины заболевания и сравнительно быстро обеспечить полное выздоровление. Вот почему очень важно, узнав, что половой партнер болен сифилисом, немедленно обратиться к врачу.

Первичный период сифилиса длится в среднем 6—7 недель. Характеризуется появлением на месте внедрения возбудителя в организм человека красного пятна, затем уплотнения, на поверхности которого вскоре образуется поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефект. Образовавшаяся эрозия или язва имеет правильную округлую или овальную форму, цвет свежего мяса, поверхность ее выглядит лакированной из-за скудного количества выделяющейся серозной жидкости. В этой жидкости в лаборатории легко обнаруживаются бледные спирохеты. В основании эрозии или язвы прощупывается уплотнение, иногда напоминающее хрящик. Наличие уплотнения и послужило основанием для обозначения проявления первичного сифилиса термином “твердый шанкр”. Появление твердого шанкра — начало первичного периода. Расположение шанкров может быть самым различным, но чаще всего их обнаруживают на половых органах (более чем у 90 % больных), в полости рта, в области лобка, на внутренней поверхности бедер, у входа в прямую кишку, на молочных железах.

Разновидностями шанкра также являются:

1) шанкр-панариций.

Внешне и по субъективным ощущениям напоминает обычный панариций. Чаще поражается дистальная фаланга указательного пальца: она припухает, становится бордово-красной, мягкие ткани вплоть до надкостницы плотно инфильтрированы.

Шанкр-панариций нередко имеет вид глубокой, с неровными краями и дном язвы, покрытой грязно-серым налетом. Сходство с панарицием усиливают резкие боли. Процесс затягивается на многие недели, ноготь нередко при этом отторгается;

2) шанкр-амигдалит.

Его следует отличать от типичных шанкров на миндалинах. Миндалина распухает, краснеет, становится плотной. Глотание безболезненное, появляются общее недомогание и головные боли, особенно в области затылка. Сопутствующий бубон нередко болезненный. Односторонность поражения, резкая плотность миндалины, порой характерный вид сопутствующих бубонов. Длительность течения и неэффективность лечения, применяемого при обычных ангинах, — все это позволяет правильно распознать данную форму шанкра.

Индуративный отек локализуется у мужчин на препуциальном мешке, у женщин — на больших половых губах. Кожа уплотняется и изменяется ее цвет (от синюшнокрасного до белесоватобурого). Боль отсутствует. Этот вариант атипичного шанкра сохраняется длительное время, его можно наблюдать даже при признаках вторичного сифилиса.

Смешанный шанкр развивается чаще при одновременном заражении сифилисом и мягким шанкром. Вследствие разницы в длительности инкубационных периодов обеих инфекций вначале развивается язва мягкого шанкра, которая, начиная с 4—5-й недели постепенно уплотняется, очищается, края ее выравниваются и принимают вид, свойственный твердому шанкру, а через неделю появляются и характерные сопутствующие бубоны. При смешанном шанкре развитие признаков вторичного периода сифилиса нередко запаздывает на 3—4 месяца; то же может быть с реакцией Вассермана в крови.

Величина шанкров колеблется в рамерах от чечевицы до 10-копеечной монеты, иногда крупнее, количество — от 1 до 3—5, редко — больше. Как правило, твердый шанкр развивается безболезненно, без выраженных признаков острого воспаления вокруг дефекта, вследствие чего больные нередко принимают его за “пустяковую царапину”, не обращаются к врачу, а занимаются самолечением, применяют различные присыпки и мази.

Осложнениями твердого шанкра являются баланит и баланопостит, обусловленные присоединением бактериальной или трихомонадной инфекции с развитием островоспалительных явлений в окружности сифиломы, которые, в свою очередь, могут завершаться развитием фимоза и парафимоза с увеличением и болезненностью регионарных лимфатических узлов. Реже наблюдаются гангренизация — язвенно-некротический процесс в области твердого шанкра и фагеденизм — прогрессирующий язвенно-некротический процесс, развивающийся в тканях, окружающих первичную сифилому, и сопровождающийся кровотечениями. Как и гангренизация, наблюдается у ослабленных лиц — хронических алкоголиков, ВИЧ-инфицированных и т.п. Регионарный лимфаденит (регионарный склераденит) — второй обязательный клинический симптом первичного сифилиса. Выражается в своеобразном увеличении и уплотнении ближайших к шанкру лимфатических узлов. В редких случаях он может быть слабо выраженным или отсутствовать. При локализации твердого шанкра на половых органах возникает паховый лимфаденит: лимфатические узлы увеличены, плотны, не спаяны между собой и окружающими тканями, подвижны, имеют овоидную форму, безболезненны, при пальпации пружинят. Кожа над ними не изменена. Характерно увеличение лимфатических узлов (“плеяды”), один из которых наиболее крупный. Лимфаденит может быть двусторонним и односторонним. Он никогда не нагнаивается и не вскрывается. Специфический регионарный лимфангиит — третий, менее постоянный признак первичного сифилиса. Поражается лимфатический сосуд на протяжении от твердого шанкра до близлежащих лимфатических узлов. Тяж его в виде плотноэластического безболезненного шнура, иногда с утолщениями по своему ходу, обычно прощупывается на дорсальной поверхности полового члена. Примерно с 3—4-й недели существования твердого шанкра возникает специфический полиаденит — важный сопутствующий симптом массовой гематогенной диссеминации бледных трепонем. В конце первичного периода примерно у 5 % больных появляются общие симптомы (головные боли, ночные боли в костях и суставах, бессонница, раздражительность, общая слабость, повышение температуры тела, иногда до 39—40 °С), а также изменения в крови с нерезкой гипохромной анемией, лейкоцитозом, повышением скорости оседания эритроцитов (до 30—60 мм/ч). В остальных случаях сифилитическая септицемия протекает без лихорадки и общих симптомов, и переход первичной стадии сифилиса во вторичную происходит незаметно для самого больного.

В зависимости от результатов серологического исследования крови первичный сифилис делят на первичный серонегативный (сероотрицательный) и первичный серопозитивный (сероположительный). Серологические реакции крови становятся положительными лишь через 2—4 недели после появления первых признаков сифилиса. Первичный серопозитивный сифилис уже требует большего объема лечения, чем серонегативный. Через 1—2 месяца после появления твердый шанкр даже без лечения заживает, на его месте может остаться маленький рубчик. Но это не значит, что сифилис прошел сам по себе: на короткое время он перешел в скрытую форму, во время которой идет бурное размножение бледных спирохет. Этот латентный период заканчивается увеличением всех лимфатических узлов, нередко появлением недомогания, слабости, головных болей, субфебрильной температуры, болей в суставах, мышцах.

От типичного течения сифилиса могут быть отклонения. В частности, при попадании возбудителя в кровь (например, при глубоком порезе, переливании крови) заболевание начинается с вторичных высыпаний. Это так называемый обезглавленный сифилис, сифилис без твердого шанкра, трансфузионный сифилис. У некоторых больных с поздними формами (при давности заболевания более 2 лет) поражаются исключительно внутренние органы или нервная система (нейросифилис).

Вторичная стадия сифилиса начинается обычно через 6—10 недель после заражения. Период вторичного сифилиса длится 2—4 года, характеризуясь ремиссиями и рецидивами. Клинически он может проявляться гриппоподобными состояниями (flu-like-синдром) с небольшим повышением температуры тела, головными болями, разбитостью, анорексией, похудением, миалгиями, болями в горле, артралгиями и генерализованным лимфаденитом. Симптомы: бледно-красные или розоватые высыпания (часто на ладонях и на подошвах), боль в горле, головная боль, боли в суставах, плохой аппетит, потеря веса и выпадение волос. Вокруг половых органов и в анальной области могут появиться широкие кондиломы (condyloma lata), которые очень контагиозны. Вследствие такого разнообразия симптомов сифилис иногда называют великим имитатором. Симптомы вторичного периода сифилиса обычно сохраняются в течение 3—6 месяцев, однако они могут периодически исчезать и появляться вновь. После исчезновения всех симптомов болезнь переходит в латентную стадию, когда больной уже не заразен, но происходит внедрение возбудителя в различные ткани: головной и спинной мозг, кровеносные сосуды, костную ткань. У 50—70 % больных с нелеченным сифилисом этот период продолжается до конца их жизни, но у остальных болезнь переходит в третичный, или поздний, период сифилиса.

К этому времени шанкр исчезает даже без лечения, а трепонема проникает в кровь и разносится по организму. По всему телу или только на руках или ногах появляется сыпь. Иногда во рту или вокруг вульвы (наружных женских половых органов) возникают мелкие язвочки. Подобно первичному шанкру, вторичные язвы и сыпь очень заразны. Как и проявления первичной стадии, эти симптомы в конце концов исчезают. Кожные изменения выражаются эритематозной пятнистой сыпью, возникающей сначала на туловище и на верхних конечностях. Высыпания прогрессируют, приобретают генерализованный характер, не сопровождаются зудом, приобретают медную окраску, особенно заметны на ладонях и на стопах. Первоначально высыпания могут приобретать пятнисто-папулезный характер (пятнистый и папулезный сифилиды), поражать волосяные фолликулы и вызывать локальное выпадение волос. Может происходить также формирование пустул (пустулезный сифилид). Изменения могут возникать на слизистых оболочках (слизистые бляшки), образуя овальные, слегка приподнятые эрозии, покрытые серым налетом и окруженные зоной покраснения. Кожные изменения при вторичном сифилисе всегда представляют большую инфекционную опасность. Папулезные сифилиды также являются основными проявлениями вторичного сифилиса. Это бесполостные образования, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, выступающие над ее уровнем и содержащие большое количество бледных трепонем. В большинстве случаев они располагаются на туловище. В целом сифилитические папулы не сопровождаются субъективными ощущениями, но надавливание на них пуговчатым зондом вызывает острую боль — симптом Ядассона. Внешний вид сифилитических папул зависит от их локализации, давности инфекции и особенностей кожи больного. Различают несколько форм папулезных сифилидов. Лентикулярный (чечевицеобразный) сифилид чаще наблюдается при вторичном свежем сифилисе, представлен четко отграниченными плоскими округлыми папулами величиной с чечевицу, синюшно-красного цвета, плотноэластической консистенции, с гладкой блестящей поверхностью. Постепенно папулы приобретают желтовато-бурый оттенок, уплощаются, на поверхности их возникает скудное воротничковое шелушение. Милиарный сифилид отличается малыми размерами (с маковое зерно) и полуконической формой папул; нуммулярный (монетовидный) характеризуется значительной величиной папул (с крупную монету и больше), склонностью к группировке; кольцевидный, элементы которого чаще располагаются на лице и шее; себорейный, при котором папулы локализуются на лице, по краю лба (“корона Венеры”) и отличаются жирными чешуйками на поверхности; эрозивный (мокнущий), при котором папулы отличаются белесоватой мацерированной, эрозированной или мокнущей поверхностью, что обусловлено локализацией на слизистой оболочке и в углах рта и складках кожи, относится к наиболее заразным проявлениям сифилиса. Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения, физиологического раздражения (половые органы, область заднего прохода, реже — подмышечные, паховые складки и пупок). Отличаются большими размерами, вегетацией (разрастание ввысь) и эрозированной поверхностью. Роговые папулы (сифилитические мозоли) отличаются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень похожи на мозоли, псориазиформные папулы характеризуются выраженным шелушением на поверхности. Папулезные высыпания, нередко появляющиеся и на слизистых оболочках, особенно рта, клинически соответствуют эрозивным (мокнущим) папулам. В полости рта эрозивный папулезный сифилид чаще всего занимает область мягкого неба и миндалин (сифилитическая папулезная ангина). Папулезные высыпания на слизистой оболочке гортани приводят к осиплости голоса.

Пустулезные сифилиды — редкое проявление вторичного сифилиса. Они начинаются с пустулы и быстро эволюционируют с формированием корки или чешуйки и обычно возникают у лиц с пониженной сопротивляемостью организма, страдающих туберкулезом, алкоголизмом, малярией и т.д. Иногда сопровождаются повышением температуры и снижением массы тела.

В зависимости от локализации, размеров и степени распада элементов различают пять разновидностей пустулезного сифилида:

1) угревидный. Мелкие конические пустулы на плотном папулезном основании, быстро ссыхаются в корочки и медленно рассасываются;

2) импетигинозный. Поверхностные пустулы, образующиеся в центре папул и быстро ссыхающиеся в корку;

3) оспенновидный. Отличается шарообразными пустулами величиной с горошину, центр которых быстро засыхает в корку, расположены на плотном основании;

4) сифилитическая эктима — поздний сифилид (через полгода и позже от начала заболевания) : глубокая округлая пустула величиной с крупную монету, быстро засыхает в толстую корку, инкрустированную в кожу, при отторжении которой возникает язва с круто обрезанными краями и периферическим валиком специфического инфильтрата багрово-синюшного цвета; эктимы обычно единичны, оставляют рубец;

5) сифилитическая рупия — эктимоподобный элемент под слоистой конической (устричной) коркой вследствие роста и повторного распада специфического инфильтрата. Обычно единичны, заживают рубцом.

Угревидный, импетигинозный и оспенновидный сифилиды наблюдаются, как правило, при вторичном свежем сифилисе, а глубокие разновидности (эктима и рупия) — при рецидивном. Комбинация пустулезных, язвенных и пустулезных высыпаний является проявлением так называемого злокачественного сифилиса, встречающегося у иммуносупрессивных больных (в том числе у ВИЧ-инфицированных, алкоголиков и т.п.), при нем высыпания располагаются преимущественно в области головы и шеи, а также могут сопровождаться поражением слизистой оболочки рта. При локализации на миндалинах и мягком небе процесс имеет вид пустулезно-язвенной ангины. У больных злокачественным сифилисом наблюдаются лихорадка, ознобы, снижение массы тела, но нет лимфаденопатии. Серореакции на сифилис становятся положительными на более поздних сроках. При отсутствии соответствующей терапии возможен летальный исход.

Сифилитическая плешивость обычно наблюдается при вторичном рецидивном сифилисе и проявляется в трех разновидностях. При диффузной плешивости облысению может подвергнуться любой участок кожного покрова, но чаще поражается волосистая часть головы, в том числе височные и теменная области. Мелкоочаговая плешивость проявляется множественными мелкими очажками облысения неправильно округлых очертаний, беспорядочно разбросанными по голове (особенно в области висков, затылка, бороды), и напоминает мех, изъеденный молью. Для этой формы характерно не полное выпадение, а частичное поредение волос; иногда мелкоочаговое облысение поражает наружную треть бровей и ресницы, которые имеют неодинаковую длину, — “ступенчатообразные” ресницы, симптом Пинкуса. При смешанной плешивости имеются признаки обеих разновидностей. Сифилитическая плешивость существует в течение нескольких месяцев, после чего волосяной покров полностью восстанавливается.

Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный) патогномонична для вторичного (обычно рецидивного) сифилиса, чаще встречается у женщин, локализуется преимущественно на боковых и задней поверхностях шеи (“ожерелье Венеры”) и характеризуется гипопигментированными округлыми пятнами величиной с ноготь. Различают пятнистую и кружевную сифилитическую лейкодерму, когда пятен очень много и они почти сливаются друг с другом, оставляя лишь небольшие полоски от гиперпигментированного фона. Лейкодерма существует длительно (иногда многие месяцы и даже годы), ее развитие связывают с поражением нервной системы.

При наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, патологические изменения в спинномозговой жидкости. Вторичный сифилис также сопровождается поражением многих органов и систем. Это менингит, гепатит, гломерулонефрит, бурсит и (или) периостит и т.д. Закономерно нарушение лабораторных показателей, отражающее эти поражения. У одного и того же больного могут быть и пятна, и узелки, и гнойнички. Высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель, а затем без лечения исчезают, чтобы после более или менее длительного времени смениться новыми, открывая период вторичного рецидивного сифилиса. Новые высыпания, как правило, не покрывают всей кожи, а располагаются на отдельных участках; они крупнее, бледнее (иногда едва заметные) и склонны группироваться, образуя кольца, дуги и другие фигуры. Сыпь по-прежнему может быть пятнистой, узелковой или гнойничковой, но при каждом новом появлении количество высыпаний все меньше, а размеры каждого из них больше. Для вторичного рецидивного периода типичны узелки на наружных половых органах, в области промежности, около заднего прохода, под мышками. Они увеличиваются, поверхность их мокнет, образуя ссадины, мокнущие разрастания сливаются друг с другом, напоминая по виду цветную капусту. Такие разрастания, сопровождающиеся зловонным запахом, малоболезненны, но могут мешать при ходьбе. У больных вторичным сифилисом бывает так называемая сифилитическая ангина, которая отличается от обычной тем, что при покраснении миндалин или появлении на них белесых пятен горло не болит и температура тела не повышается. На слизистой оболочке шеи и губ возникают белесоватые плоские образования овальных или причудливых очертаний. На языке выделяются ярко-красные участки овальных или фестончатых очертаний, на которых отсутствуют сосочки языка. В углах рта могут быть трещины — так называемые сифилитические заеды. На лбу иногда появляются опоясывающие его буровато-красные узелки (“корона Венеры”). В окружности рта могут возникнуть гнойные корочки, имитирующие обычную пиодермию. Очень характерна сыпь на ладонях и подошвах. При появлении каких-либо высыпаний на этих участках нужно непременно провериться у венеролога, хотя изменения кожи здесь могут быть и иного происхождения (например, грибкового). Иногда на задней и боковых поверхностях шеи образуются небольшие (размером с ноготь мизинца) округлые светлые пятнышки, окруженные более темными участками кожи. “Ожерелье Венеры” не шелушится и не болит. Бывает сифилитическое облысение (алопеция) в виде либо равномерного поредения волос (вплоть до резко выраженного), либо мелких многочисленных очажков. Это напоминает мех, побитый молью. Нередко выпадают также брови и ресницы. Все эти неприятные явления возникают через 6 или больше месяцев после заражения. Опытному врачу-венерологу достаточно беглого взгляда на больного, чтобы поставить ему по этим признакам диагноз сифилиса. Лечение достаточно быстро приводит к восстановлению роста волос. У ослабленных, а также у злоупотребляющих алкоголем больных нередки разбросанные по всей коже множественные язвы, покрытые слоистыми корками (так называемый злокачественный сифилис). Поражение нервной системы во вторичном периоде сифилиса обычно называют ранним нейросифилисом, характеризующимся поражением мозговых оболочек и сосудов.

Во вторичном периоде в специфический процесс могут оказаться вовлеченными практически все органы и системы, хотя это бывает не часто. В основном поражаются кости и суставы, центральная нервная система и некоторые внутренние органы. Периостит встречается у 5 % больных в виде диффузных утолщений, проявляясь болезненными тестоватыми припухлостями и ночными болями в костях. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые. Поражение суставов обычно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости. Сустав представляется отечным, увеличенным в объеме, болезненным при надавливании. Очень характерны появление болей в суставе при попытке к движению и исчезновение их во время движения. Наиболее часты специфические висцериты вторичного периода: сифилитический гепатит (увеличение и болезненность печени, повышение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозо-нефрит, миокардит. Сифилитические висцериты быстро проходят после специфического лечения. При неврологическом обследовании с анализом цереброспинальной жидкости обнаруживают сифилитический менингит (нередко асимптомный), иногда осложняющийся гидроцефалией, а также сифилис сосудов мозга (менинговаскулярный сифилис), реже — сифилитические невриты, полиневриты, невралгии. Положительная реакция Вассермана при вторичном свежем сифилисе наблюдается в 100 % случаев, при вторичном рецидивном — в 98—100 %.

Если больной не лечился, то через несколько лет после заражения у него может наступить третичный период. У некоторых больных по завершении вторичной стадии навсегда исчезают какие бы то ни было симптомы. Однако у других они, оставаясь скрытыми на протяжении 1—20 лет, возобновляются. В течение скрытого (латентного) периода трепонемы разносятся кровью и попадают в различные ткани организма. Поражение этих тканей приводит к тяжелым последствиям, характерным для третичной (поздней) стадии сифилиса.

Третичный период сифилиса наступает через 5—10 лет и представляет собой медленно прогрессирующий воспалительный процесс у взрослых, который может развиваться в любом органе. Эта стадия заболевания выражается формированием узлов (гумм) и развитием сердечно-сосудистых нарушений, болезней почек, печени, легких и т.д. Чаще всего поражаются аорта и сердце. Уже на ранних стадиях заболевания могут развиваться сифилитический менингит, менингоэнцефалит, резкое повышение внутричерепного давления, инсульты с полными или частичными параличами и т.д. На коже появляются крупные одиночные узлы размерами до грецкого ореха или даже куриного яйца (гуммы) и более мелкие (бугорки), расположенные, как правило, группами. Гумма постепенно растет, кожа становится синюшно-красной, потом из центра ее начинает выделяться тягучая жидкость и образуется длительно незаживающая язва с характерным желтоватым дном “сального” вида. Гуммозные язвы отличаются длительным существованием, затягивающимся на многие месяцы и даже годы. Рубцы после их заживления остаются на всю жизнь, и по их типичному звездчатому виду можно спустя длительное время понять, что у этого человека был сифилис. Бугорки и гуммы чаще всего располагаются на коже передней поверхности голеней, в области лопаток, предплечий и т.д. Одно из частых мест третичных поражений — слизистая оболочка мягкого и твердого неба. Изъязвления здесь могут доходить до кости и разрушать костную ткань, мягкое небо, сморщиваться рубцами, либо образуют отверстия, ведущие из полости рта в полость носа, отчего голос приобретает типичную гнусавость. Если гуммы располагаются на лице, то они могут разрушить кости носа, и он “проваливается”. На всех стадиях сифилиса могут поражаться внутренние органы и нервная система. В первые годы болезни у части больных обнаруживаются сифилитические гепатиты (поражения печени) и проявления “скрытого” менингита. При лечении они быстро проходят. Значительно реже, через 5 и более лет, в этих органах иногда образуются уплотнения либо гуммы, подобные возникающим на коже.

Чаще всего поражаются аорта и сердце. Формируется сифилитическая аневризма аорты; на каком-то участке этого важнейшего для жизни сосуда его диаметр резко расширяется, образуется мешок с сильно истонченными стенками (аневризма). Разрыв аневризмы ведет к мгновенной смерти. Патологический процесс может также “сползать” с аорты на устья коронарных сосудов, питающих сердечную мышцу, и тогда возникают приступы стенокардии, которые не снимаются обычно применяющимися для этого средствами. В некоторых случаях сифилис становится причиной инфаркта миокарда.

Третичный сифилис развивается примерно у 40 % больных на 3—4-м году заболевания, продолжается неопределенно долго и проявляется развитием специфического воспаления — инфекционной гранулемы. Проявления третичного периода сопровождаются наиболее выраженным, часто неизгладимым обезображиванием внешнего вида больного, тяжелыми нарушениями в разных органах и системах, приводят к инвалидности, а нередко и к летальному исходу. Отличительными особенностями третичного периода являются склонность сифилидов-бугорков и гумм к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в пораженных органах и тканях; ограниченность поражения (единичные элементы); его повсеместность; волнообразное, перемежающееся течение. Сифилиды, просуществовав обычно несколько месяцев, подвергаются спонтанному регрессу. При наличии клинических проявлений диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии их — третичный латентный сифилис. Рецидивы третичных поражений наблюдаются нечасто и бывают отделены друг от друга длительными (иногда многолетними) скрытыми периодами; сроки существования третичных сифилидов исчисляются месяцами и годами. Классические серологические реакции у 1/3 больных третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются кожа, слизистые оболочки и костный скелет.

Поражающий кожу бугорковый сифилид — небольшой плотно-эластический бугорок, залегающий в толще дермы, полушаровидной формы, размером с вишневую косточку, темно-красного или синюшно-красного цвета. Поверхность его гладкая, блестящая. Спустя несколько недель или месяцев он размягчается и изъязвляется с образованием округлой, довольно глубокой язвы с валикообразными, круто обрезанными краями. Постепенно дно язвы очищается от распада, покрывается грануляциями и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний. Группа рубцов имеет мозаичный вид.

Гумма формируется в гиподерме и представляет собой плотноэластический узел шаровидной формы величиной с грецкий орех, с резкими границами, покрытый багрово-красной кожей, ограниченно подвижный. Субъективные ощущения незначительны или отсутствуют. Гумма размягчается и вскрывается с образованием некроза и отторжением “гуммозного стержня”. Образовавшаяся язва имеет округлые очертания, глубокое дно и очень характерные валикообразные толстые, плотноэластические синюшно-красные края. Постепенно она рубцуется, оставляя обесцвечивающийся рубец с зоной гиперпигментации по периферии. Иногда гуммозный инфильтрат распространяется на соседние ткани (с кожи на надкостницу, кость, кровеносные сосуды), что может привести к летальному исходу. Гуммы слизистых оболочек (носа, зева, языка, твердого и мягкого неба, глотки, гортани и т.д.) часты и приводят к тяжелым и неустранимым расстройствам речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного (“седловидный” нос, перфорация твердого неба и т.д.). Встречаются гуммозные сифилиды надкостницы, костей (голеней, предплечий, черепа и т.д.) и суставов (коленных, локтевых, голеностопных), а также внутренних органов и центральной нервной системы. В редких случаях при третичном сифилисе возникает поздняя третичная эритема от нескольких миллиметров до 2 см в диаметре, бледно-розового цвета, иногда приобретающая форму различных фигур. Однако наибольшую опасность представляет развитие повреждений головного и спинного мозга; они обычно вызывают особую форму психоза, так называемый прогрессивный паралич, и могут приводить к слепоте или параличу, например одной из конечностей или одной стороны тела. Такие осложнения сифилиса бывают смертельными.

Висцеральный сифилис. Профилактика висцерального сифилиса предусматривает своевременную его диагностику и раннее полноценное лечение, поскольку висцеральные формы являются следствием неполноценной терапии активных форм сифилиса или полного отсутствия ее.

Так как строго патогномоничных признаков, характерных для сифилитических висцеральных поражений, нет, при диагностике следует руководствоваться комплексом клинико-лабораторных данных, динамикой клинических изменений под влиянием специфической терапии, широко используя комплекс серологических реакций: РИТ, РИФ, РПГА, ИФА, ПЦР.

Исследования в стационарах терапевтического, хирургического, акушерско-гинекологического, неврологического профиля целесообразно проводить с постановкой серологических реакций. Комплексное обследование лиц, болевших сифилисом, по окончании лечения и при снятии с учета служит профилактике висцерального сифилиса. Оно складывается из углубленного клинического обследования с проведением рентгенологического, по показаниям ликворологического и ЭКГ-исследований с целью оценки полноценности проведенного лечения. Целенаправленное терапевтическое обследование показано и больным нейросифилисом, у которых часто обнаруживаются специфические поражения внутренних органов.

Для своевременной диагностики висцерального сифилиса очень важно активное выявление скрытых форм сифилиса, которые в 50—70 % случаев влекут за собой возможность поздних специфических поражений внутренних органов. С целью своевременного выявления ранних форм висцерального сифилиса используется 100%-ное обследование больных в терапевтических, неврологических, психоневрологических, хирургических стационарах, ЛОР-отделениях с постановкой РВ. По данным М.В. Милича, В.А. Блохина (1985), положительные серологические реакции обнаруживаются у 0,01 % обследуемых в соматических стационарах, причем у них чаще встречаются поздние формы сифилиса: скрытый поздний — в 31 %, скрытый неуточненный — в 11,5 %, поздний нейросифилис — в 3,6 %, поздний висцеральный — в 0,7 %.

Скрытый сифилис диагностируется как период после инфицирования бледной трепонемой, по наличию положительных серо-реакций, но без наружных, висцеральных и неврологических проявлений.

За рубежом всех пациентов со скрытым сифилисом подразделяют на больных ранним скрытым периодом и поздним скрытым этапом. Ранний скрытый сифилис диагностируется в том случае, если в течение предшествующего года у пациентов:

1) наблюдалась документально подтвержденная сероконверсия;

2) были выявлены симптомы и признаки первичного или вторичного сифилиса;

3) были подтверждены половые контакты с партнерами, имеющими первичный, вторичный или скрытый сифилис. Всем остальным пациентам с неустановленной продолжительностью скрытого сифилиса рекомендуется лечение по схемам позднего скрытого сифилиса, при этом не принимается во внимание уровень титров нетрепонемных серологических реакций. Все пациенты со скрытым сифилисом должны быть тестированы на ВИЧ.

В нашей стране скрытый сифилис подразделяют на ранний, поздний и неуточненный. Дифференцировать ранний скрытый сифилис от позднего и неуточненного — весьма ответственная задача, от правильного решения зависит которой полнота противоэпидемических мероприятий и полноценность проводимого лечения.

Постановке правильного диагноза способствует анализ многих показателей.

К ним относятся данные анамнеза, серологического обследования, наличие в прошлом активных проявлений или их отсутствие, наличие или отсутствие реакции Герксгеймера—Яриша после начала антибактериальной терапии, динамика серологических реакций, результаты обследования половых партнеров и тесных бытовых контактов.

Скрытый поздний сифилис в эпидемиологическом отношении менее опасен, чем ранние формы, так как при активации процесса он манифестирует либо поражением внутренних органов и нервной системы, либо (при высыпаниях на коже) появлением малозаразных третичных сифилидов-бугорков и гумм.

Диагностика позднего скрытого и неуточненного сифилиса (обозначавшегося ранее как неведомый сифилис) является сложной и ответственной. Постановке диагноза позднего скрытого сифилиса способствуют:

1) данные анамнеза (если больной указывает на источник, от которого он мог заразиться 2 года назад);

2) низкий титр реагинов (1 : 5, 1 : 10, 1 : 20) при резко положительных результатах КСР, с подтверждением данных РИФ и РИБТ;

3) негативация серологических реакций к середине или концу специфического лечения, а также отсутствие негативации КСР, РИФ и РИБТ, несмотря на энергичное противосифилитическое лечение с применением неспецифических средств;

4) отсутствие реакции обострения в начале пенициллинотерапии;

5) наличие патологических изменений в спинномозговой жидкости (скрытый сифилитический менингит) с медленной ее санацией.

Врожденный сифилис. При внутриутробном инфицировании различают: сифилис плода, ранний врожденный сифилис, поздний врожденный сифилис и скрытый врожденный сифилис.

Сифилис плода. Внутриутробное поражение происходит на пятом месяце беременности, когда у плода уже можно заметить ясные сифилитические изменения внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфическое поражение плаценты у больной сифилисом матери обусловливает разрастание грануляций, сморщивание ворсинок, затем последовательно закрытие просвета сосудов, что, в свою очередь, ведет к нарушению питания плода, затрудняет обмен веществ и, наконец, является причиной смерти плода.

По данным ряда авторов, преждевременные роды и мертворождения у больных сифилисом и не лечившихся матерей весьма часты. По данным сифилидологической клиники Института педиатрии АМН СССР, дети, родившиеся у больных с сифилисом и нелеченых матерей, лишь в 11 % случаев оставались здоровыми (в течение первых 2 лет).

Остальные 89 % детей погибали внутриутробно или вскоре после родов, а у некоторых те или иные признаки врожденного сифилиса обнаруживались в течение первого года жизни. Следует отметить, что своевременное выявление сифилиса у беременных и проведение во время беременности противосифилитического лечения резко улучшает течение и результаты беременности; у леченых матерей дети в большинстве случаев рождаются свободными от проявлений сифилиса и клинически здоровыми.

Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузно-воспалительный характер и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации и разрастанию соединительной ткани. Эти изменения могут наблюдаться одновременно в ряде органов, особенно железистых (печень, селезенка, легкие). Плод начинает секретировать желчь уже на третьем месяце внутриутробной жизни. Легкие должны быть готовы к несению исключительно важной функции, нарушение которой ведет к немедленной смерти родившегося ребенка. Не менее важны функции селезенки и почек. Формирование этих органов у плода имеет первостепенное значение, и в них сравнительно рано отмечаются обильное развитие сосудистой сети и приток крови. Вместе с этим происходят занос сифилитического инфекта, оседание и размножение бледных трепонем в этих органах. Поражение костей происходит позднее, так как и рост их наблюдается обыкновенно в последние месяцы внутриутробной жизни. При этом следует отметить, что рост костей происходит в длину на границе эпифизов и диафизов, куда более всего устремляется поток крови, а вместе с ним и бледные трепонемы, поэтому в этих местах наблюдаются, как правило, специфические остеохондриты. Иногда специфические процессы носят не диффузно-воспалительный, а очаговый и ограниченный характер, скопление клеточных элементов происходит внутри паренхимы пораженного органа или в окружности сосудов. Особенно сильно при сифилисе плода страдает печень. Она резко увеличивается и вес ее значительно превосходит норму. Так, если нормальное соотношение веса печени к весу плода составляет 1 : 21—22, то при сифилисе плода это соотношение равно 1 : 14—15. При гистологическом исследовании отмечается мелкоклеточная инфильтрация. Встречаются также небольшие желтоватые очаги величиной с булавочную головку, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза и мутного набухания. Очажки окружены воспалительным венчиком. Значительно реже наблюдается сморщивание печени, причем в этих случаях бледные трепонемы обычно отсутствуют. Селезенка у сифилитического плода сильно увеличена и уплотнена. Ее вес по отношению к общему весу плода выражается соотношением 1 : 190—200 вместо нормального соотношения 1 : 320—325. Гистологические изменения в пораженном органе носят такой же характер, как и при поражениях печени, т.е. выражаются круглоклеточной инфильтрацией, развитием соединительной ткани и, реже, ограниченным очаговым поражением.

В легких наблюдаются весьма серьезные изменения, не совместимые с жизнью ребенка. Они пронизаны круглыми лимфоидными элементами. В окружности альвеол помимо развития межуточной ткани нередко отмечают остатки зародышевой легочной ткани. Специфический процесс в легких ведет также к обильной десквамации альвеолярного эпителия и разрастанию клеток в межальвеолярных пространствах, т.е. к роковому для жизни плода поражению, носящему название белой пневмонии (pneumonia alba).

Изменения в почках определяются преимущественно при гистологическом исследовании. Поражается главным образом корковый слой органа, причем под капсулой отмечается наличие зон с недоразвитыми клубочками, канальцами в виде трубок, выстланных цилиндрическим эпителием, а также образование кист. Это свидетельствует о задержке в развитии пораженного органа. Кроме того, наблюдаются диффузная и очаговая мелкоклеточная инфильтрация в коре, а также по ходу сосудов в мозговой ткани почки.

Реже отмечаются специфические изменения в сердце плода и желудочно-кишечном тракте. Может быть поражена также поджелудочная железа. Могут быть специфические изменения в яичниках. Иногда оказываются пораженными и железы внутренней секреции, чаще надпочечники.

Все эти поражения висцеральных органов плода и его желез внутренней секреции отражаются на питании органов, их функции и делают плод нежизнеспособным. Если изменения нерезко выражены или поражены лишь отдельные участки органов, ребенок может родиться живым, но уже со слабовыраженными защитными свойствами, пониженными окислительными и ферментативными процессами. Такие дети малоустойчивы к инфекциям и часто погибают в первые месяцы, и даже недели жизни.

Специфические поражения костей наблюдаются обычно на 6-м месяце внутриутробной жизни и выражаются в виде специфических остеохондритов длинных трубчатых костей I, II и III степени. Эти поражения костной системы являются наиболее частыми спутниками сифилиса плода.

При меньшей интенсивности спирохетемии формируются проявления врожденного сифилиса различной тяжести, выявляющиеся в соответствующие периоды жизни.

Ранний врожденный сифилис. Ранним врожденным сифилисом согласно международной классификации принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет. Особенности клинической картины заставляют выделять врожденный сифилис грудного возраста — до одного года. Он чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В “классических” случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный “старческий вид”, обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией. Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка. Голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными чешуйками. Дети очень медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Подобное состояние детей, больных врожденным сифилисом, встречается в наши дни достаточно редко. Однако при манифестных формах раннего врожденного сифилиса выявляется целый ряд других характерных признаков.Изменения кожи у детей первых месяцев жизни характеризуются необычными формами, не встречающимися при приобретенном сифилисе.

Наиболее раннее из них — сифилитическая пузырчатка, которая может обнаруживаться уже при рождении или появляться в первые дни жизни. Пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах, изредка — на других участках кожного покрова. В основании пузырей находится специфический инфильтрат, поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком. Они быстро лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную обрывками эпидермиса.

Второй “особый” симптом — это диффузная инфильтрация кожи (инфильтрация Гохзингера), возникающая чаще всего к концу 2-го месяца жизни. Ей предшествует диффузная эритема пораженных участков. Инфильтрация также появляется в первую очередь на ладонях и подошвах, кроме того, поражаются лицо (часто — вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях. Измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта, впоследствии остаются характерные рубцы (рубцы Робинсона—Фурнье).

Помимо описанных кожных изменений для раннего врожденного сифилиса патогномоничен специфический ринит, который обнаруживается уже при рождении: сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа — слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается глубокими изъязвлениями слизистой, повреждениями хряща и костей.

Достаточно специфичен остеохондрит Вегенера — поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, которое обусловлено нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов.

Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.

Клиническая картина поражения верхних и нижних конечностей у детей неодинакова. Пораженная верхняя конечность лежит вяло на кроватке, прикосновение к ней вызывает боль, а при пассивном движении резкий крик и плач ребенка. Если приподнять ребенка, то пораженные верхние конечности “висят, как плети”, при сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность сохранена, что говорит против паралича. Сохранена и подвижность пальцев. Пораженные нижние конечности притянуты к животу, что создает впечатление контрактуры. Эта различная клиническая картина зависит от места прикрепления мышечного аппарата, так как мышцы верхних конечностей прикрепляются к эпифизам, нижних — к диафизу бедра и тазовой кости.

Ложный паралич развивается постепенно. Вначале ребенок слабо двигает рукой и ногой, затем активные движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. Иногда болезнь Парро оказывается единственным признаком, но чаще сочетается с другими признаками сифилиса висцеральных органов и кожи. В отличие от параличей черепно-мозгового и спинномозгового происхождения при ложном параличе сохранена чувствительность, отмечаются нормальная электровозбудимость, болезненность при движении.

Явления остеохондрита иногда возникают не только на длинных трубчатых костях, но и ребрах и изредка на плоских костях.

Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие проявления заболевания — со стороны кожи (розеолезная, папулезная сыпь), центральной нервной системы (судороги, беспричинный крик, менингеальные симптомы, гидроцефалия), органа зрения (хориоретиниты, поражения зрительного нерва), внутренних органов (гепатоспленомегалия).

Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе достаточно типичны, однако редкость подобных случаев в последние 30 лет привела к тому, что квалифицированное заключение патоморфолога в случае смерти ребенка можно получить далеко не везде. Это делает актуальным повышение профессионального уровня патоморфологов и проведение учебы специалистов этого профиля. Учитывая эти обстоятельства, мы достаточно подробно останавливаемся на патоморфологических изменениях при врожденном сифилисе.

Патоморфологические изменения кожи проявляются поражением капилляров и мелких сосудов в виде продуктивных эндартериитов и флебитов.

На ранних стадиях процесса в сосудах имеет место пролиферация клеток интимы, что нередко приводит к сужению и облитерации просвета сосуда. В то же время встречаются инфильтративные изменения стенок сосудов, когда сама оболочка и периваскулярная ткань инфильтрированы лимфоидными и плазматическими клетками, эозинофилами. Подобные инфильтраты нередко локализуются вокруг потовых желез. В собственно коже, ее сосочковом слое, обнаруживают значительно выраженный отек, гиперемию, инфильтрацию вышеуказанными клетками. Для кожи ладоней и подошв особенно характерна диффузная инфильтрация плазматическими и лимфоидными клетками. Гигантские клетки встречаются редко.

В основе сифилитического ринита лежит диффузная инфильтрация передней части слизистой оболочки носа круглоклеточными элементами и лейкоцитами. Процесс сопровождается гиперплазией слизистой и в дальнейшем переходит на хрящи, носовые кости, что приводит к деформации костно-хрящевого скелета.

Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка — наличием гуммозных образований. По данным разных авторов, сифилитические изменения в 100 % случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94 % — в сосудах, в 85 % — в надпочечниках, очень часто поражаются поджелудочная железа, почки, кости.

Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета — так называемая кремневая печень. Гистологические изменения печени разделяют на три вида. При первом определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток. Ко второму виду изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов. Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит), и ветвей воротной вены (сифилитический перифлебит). В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм. Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек.

Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани.

Для поражения поджелудочной железы характерно резкое разрастание межклеточной ткани, которая проникает между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стертым. Из-за роста соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности.

Селезенка при раннем врожденном сифилисе плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто определяются фибринозные наложения на капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно селезенка обеднена клеточными элементами, иногда резко гиперплазированы светлые центры. Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с явлениями продуктивного эндартериита и облитерацией просвета.

На следующем месте по частоте — поражения сосудов. Гистологические изменения представлены облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной возникновения ишемических некрозов. В венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов. Часто вены имеют утолщенную адвентициальную оболочку. Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки, почек.

При врожденном сифилисе также часто поражаются почки. Поражение носит воспалительный характер. Встречается очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфичны мелкокруглоклеточная инфильтрация вокруг клубочков и сосудов, разрастание межуточной соединительной ткани с подобной же инфильтрацией.

Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита считается одним из постоянных проявлений врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и степень выраженности остеохондрита Вегенера непостоянны. Различают три степени сифилитического остеохондрита.

Остеохондрит I степени характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски слегка зубчатых очертаний шириной 2 мм (в норме 0,5 мм). Эта полоска представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Изолированный остеохондрит I степени не может служить доказательством наличия у ребенка сифилиса, если отсутствует какие-либо другие признаки сифилиса.

Остеохондрит II степени, при котором ширина упомянутой полоски достигает 4 мм. По направлению к эпифизу полоска делается неровной, посылая в хрящ отростки в виде зубцов. Зубчатость наблюдается также по направлению к диафизу. Образование костного вещества в этой стадии происходит в недостаточном количестве.

Остеохондрит III степени, при котором отмечается образование грануляционной ткани в виде особого слоя, следующего за хрящевым и располагающегося всегда по направлению к диафизу. Грануляционная (гуммозная) ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Костные перекладины находятся здесь в скудном количестве, и при неловком движении может произойти отделение эпифиза от метафиза (так называемый патологический перелом).

Остеохондрит чаще всего локализуется на дистальных концах бедер и предплечий и проксимальных концах большеберцовых костей.

Сифилитические периоститы могут встречаться как самостоятельное поражение надкостницы либо в сочетании с остеохондритом.

Весьма характерным признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста является сифилитический фалангит или дактилит, где имеют место деструктивные процессы гуммозного характера и периостальные изменения, чаще всего в основных фалангах пальцев. Пальцы при этом представляются вздутыми и имеют вид бутылочек. Поражение бывает множественным, иногда односторонним, протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Этот важный признак врожденного сифилиса, имеющий характерную клиническую картину, может быть моносимптомом.

Поражения суставов при сифилисе грудного возраста встречаются довольно редко в виде:

1) синовитов (серозный или гнойный);

2) поражений суставов при ложном параличе;

3) нагноений суставов вследствие возникающих у детей пиемических процессов.

Легкие поражаются редко. Встречается сифилитическая, так называемая белая, пневмония Вирхова. Процесс захватывает долю, иногда легкое целиком. Макроскопически легкое плотное, безвоздушное, светло-серого цвета. Микроскопически наблюдается утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальной, периваскулярной ткани, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими, эпителиоидными клетками. В просвете альвеол экссудат, состоящий из нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. В сосудах отмечаются разрастание интимы и сужение просвета.

Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите наблюдается утолщение мягких мозговых оболочек, преимущественно на основании мозга, распространяющееся и на полушария мозга. При гистологическом исследовании мягких мозговых оболочек обнаруживают инфильтрацию лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами. В стенках сосудов оболочек отмечается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужен вплоть до облитерации. Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга. Патоморфологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с инфильтрацией их стенки плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии, образованием глиозных узелков, периваскулярных инфильтратов.

Из желез внутренней секреции наиболее часто поражаются надпочечники. Микроскопически обнаруживается фиброз капсулы, в корковом слое разрушается клубочковая зона, а пучковая зона фиброзируется.

В вилочковой железе отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, в них отсутствует деление на корковый и мозговой слои. Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Тельца Гассаля мелкие, некоторые из них слоистые, располагаются как в корковом, так и в мозговом слоях.

Заболевания сердца при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко. Нет убедительных данных о сифилитических поражениях кишечника у детей грудного возраста.

Поскольку врожденный сифилис передается плоду плацентарным путем, плацента часто вовлекается в патологический процесс. Однако многие авторы указывают, что при явном сифилисе у матери и плода изменения в плаценте могут отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2—3 раза. Макроскопически плацента мясистая, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета. Микроскопически наблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Тромбозы межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из круглоклеточных элементов и лейкоцитов в оболочках не являются специфичными для врожденного сифилиса.

Трепонемы в плаценте обнаруживают весьма редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушеры-гинекологи, принимающие роды и еще не знающие результатов серологического обследования матери, должны более внимательно осматривать и описывать плаценту. Это важно как для клинической, так и для патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса.

Следует отметить, что врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни); в этой группе высока частота лет