Гистиоцитоз легких — это системное заболевание, которое характеризуется повышенной пролиферацией гистиоцитов с образованием в легких гистиоцитарных инфильтратов.

Данным заболеванием страдает 5% населения в возрасте от 20 до 30 лет.
Этиология и патогенез

Этиологические факторы и патогенетические механизмы данного заболевания до конца не изучены. Так некоторые ученые относят гистиоцитоз легких к онкологической патологии, а некоторые — к болезням накопления.

Данное заболевание характеризуется усиленной пролиферацией гистиоцитов, скоплением их в различных тканях с образованием гранулем. Гистиоцитарные инфильтраты содержат также лимфоциты, эозинофилы, плазмоциты, пролиферированные ретикулярные волокна, что приводит к пневмофиброзу. Кроме поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания с последующим развитием фиброза и образованием кистозных полостей.

Основные формы гистиоцитоза легкого

В зависимости от клинической и рентгенологической картины выделяют следующие формы гистиоцитоза:

болезнь Абта-Леттерера-Сиве
болезнь Хета-Шюллера-Кристчена
болезнь Таратынова

Клиническая картина

Гистиоцитоз легкого чаще имеет бессимптомное начало и выявляется при профилактических осмотрах. По мере прогрессирования процесса появляются одышка, приступообразный сухой кашель, боли в грудной клетке из-за развития спонтанного пневмоторакса. Нарушается общее состояние больного, например, появляется слабость, повышенная утомляемость, сильное снижение массы тела, лихорадка.

При перкуссии легких на ранних стадиях слышен ясный легочный звук, а при возникновении эмфиземы на поздних этапах — коробочный, при присоединении пневмоторакса выслушивается тимпанический звук. Во время аускультации слышно ослабленное везикулярное дыхание, сухие хрипы.

В особо тяжелых случаях, когда происходи распространение гистиоцитарной инфильтрации за пределы легкого, клиническая картина будет характеризоваться возникновением анемий, гепатомегалии, спленомегалии, медиастинита, пневмоний, признаков несахарного диабета, экзофтальмом, поражением кожи по типу петехиальной сыпи, себореи, болей в костях.
Диагностика легочного гистиоцитоза

Диагноз «гистиоцитоз легких» выставляется на основании данных следующих исследований:

общего анализа крови, который характеризуется признаками анемии, лейкоцитоза, тромбоцитопении;
общего анализа мочи -может наблюдается протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;
в биохимическом анализе крови происходит увеличение сиаловых кислот, серомукоида, глобулинов, билирубина, креатинина, мочевины;
при иммунологическом исследовании происходит увеличение количества иммуноглобулинов, ЦИК, снижение уровня Т-супрессоров;
рентгенологического исследования, результаты которого характеризуются наличием очаговых затемнений, усилением легочного рисунка, признаками интерстициального фиброза, в тяжелых случаях развивается картина «сотового легкого» из-за кистозно-буллезного поражения ткани.
биопсии: в получены биоптатах определяются гранулемы, которые состоят из гистиоцитарных клеток.
Компьютерной томографии: наличие кистозно-буллезных образований в ткани легкого.

Лечение и прогноз легочной формы гистиоцитоза

В лечении гистиоцитоза легких выделяют 2 направления:

медикаментозное;
хирургическое.

Консервативное лечение заключается в назначении кортикостероидов курсом до 12 месяце в количестве по 0,5−1 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением дозировки. При прогрессировании процесса и отсутствии эффекта от кортикостероидов применяются цитостатики, например, метотрексат, винбластин, циклофосфамид.

Хирургические методы применяются при локализованных формах гистиоцитоза в сочетании с лучевой терапией. Они заключаются в удалении гистиоцитарных инфильтратов, лобэктомии, пневмонэктомии, плеврэктомии, а в особо тяжелых случаях с развитием дыхательной недостаточности проводится пересадка легкого.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход возникает в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный