Гистиоцитозы представляют собой группу довольно редких заболеваний, разнообразных по своей агрессивности и биологическому потенциалу, в основе которых лежит бурное разрастание клеток, входящих в физиологическую защитную систему клеток (систему монокулярных фагоцитов или СМФ). При этом в одной группе могут оказаться различные по клиническому развитию заболевания – от небольших доброкачественных воспалений – гранулём, до системных новообразований, вызывающих летальный исход. Врачи пытались создать классификацию этих заболеваний, но им так и не удалось прийти к единому мнению.

Клетки СМФ

Клетки СМФ помогают организму разрушать и перерабатывать чужеродные вещества. Их можно найти во всех тканях человеческого организма, они имеют единое происхождение – промоноциты, находящиеся в костном мозге, сходны по функциям и строению. Клетки СМФ являются одним из самых сильных инструментов иммунной системы человека. Они разделены на две группы: тканевые гистиоциты – блуждающие клетки соединительной ткани, и дендритные клетки, стимулирующие выработку иммунного ответа в случае заражения организма.

Классификация гистиоцитозов

Учёные не смогли прийти к единому мнению насчёт классификации гистиоцитозов. Однако есть классификация, в достаточной мере отражающая клинические виды заболевания.

— Злокачественные прогрессирующие системные опухоли. К этой группе относятся злокачественные формы гистиоцитоза, такие как ретикулёз Робба-Смита, волосатоклеточный лейкоз, болезнь Абта-Леттера-Сиве, системный мастоцитоз.

-Диссеминированные гистиоцитозы. Это болезни, которые сопровождаются излишним скоплением продуктов обмена веществ, такие как болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, ксантоматоз, голубой гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, мультицентрический ретикулогистиоцитоз.

-Доброкачественные гистиоцитозы. Это заболевания, характеризующиеся образованием доброкачественных опухолей, такие как эруптивная гистиоцитома, некоторые виды ксантоматоза, атипичный регрессирующий гистиоцитоз Флинн и другие.

Впервые понятие «гистиоцитозов» возникло в 1944 году. Его ввели учёные Лихтенштейн и Джаффе. В 53-ем году они объединили болезни Абта-Леттера-Сиве и Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулёму в болезнь, названную гистиоцитоз Х.

Гистиоцитоз Х

Другое название заболевания – ларгенгансоклеточный гистиоцитоз. Это несколько заболеваний, объединённых в одну группу, сходство которых заключается в том, что клетки СМФ быстро размножаются (в особенности в костях и лёгких) и провоцируют образование рубцовой ткани. В основе заболеваний лежит некий процесс, происходящей в иммунной системе человека, который способствует быстрому размножению гистиоцитов. Чаще всего заболевание встречается у детей. Протекают и лечатся они по-разному.

— Самой опасной разновидностью является болезнь Абта-Леттера-Сиве, при которой у маленьких детей появляется высокая температура, сыпь, увеличение лимфоузлов, селезёнки и печени, поражение лёгких, костей и другие симптомы. Эффективность лечения определяется его своевременным началом.

— Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, также является достаточно редкой. Это системное заболевание, при котором может возникать ожирение, дефекты костей, несахарный диабет, отсталость физического развития, изменения лёгких и другие симптомы.

— Эозинофильная гранулёма. Это доброкачественная форма заболевания, которая возникает у детей школьного возраста и взрослых. Чаще всего вызывает появление очаговых повреждений в костях, а иногда на коже или слизистых оболочках. Характеризуется появлением уплотнений на лице и подмышками.

Лечение гистиоцитоза осуществляется обычно в стационаре. Во многом применяемые для него средства зависят от симптомов заболевания. Кроме того применяют средства – глюкокортикоиды (гормоны надпочечников) и цитостатики (нарушающие развитие опухолей), хотя никогда нельзя сказать заранее, будут ли они эффективны.