Думаю, читатели согласятся: название этого заболевания, о котором просят рассказать авторы многих писем, звучит несколько пугающе. И потому, начиная беседу с доктором медицинских наук, заместителем директора по науке НИИ фтизиопульмонологии ММА имени И.М. Сеченова С.Е.Борисовым, являющимся одним из ведущих специалистов по этой проблеме в нашей стране, я сразу же поинтересовалась, с чем связано такое название.
— Саркоидоз был описан исследователями в начале прошлого века. Один из них, норвежский врач-дерматолог Цезарь Бек, назвал образования, возникающие при этом заболевании на коже, саркоидами (от греческого слова саркос — мясо), давая понять, что они мясистые и плотные. Естественно, исследователь тогда не подозревал, что родственным словом, саркомой, несколько позднее назовут грозную злокачественную опухоль, с которой саркоидоз не имеет ничего общего, — объяснил Сергей Евгеньевич и добавил: — Более того, онкологические процессы у таких больных возникают гораздо реже, чем у других людей.
Из его рассказа я узнала, что помимо кожных проявлений у больных саркоидозом развиваются изменения легочной ткани, сходные с туберкулезными, поэтому долгое время их лечили так же, как туберкулезных больных. Или вовсе не лечили, поскольку в большинстве случаев саркоидоз протекает достаточно легко.
В нашей стране, например, его «заметили» как отдельное заболевание только в конце 50-х годов, когда заболеваемость туберкулезом резко уменьшилась. На сегодня у нас зарегистрировано 18 тысяч больных саркоидозом. А в странах с более высоким уровнем медицины, где занимаются лечением не только распространенных, но и более редких заболеваний, отмечено больше случаев саркоидоза. Например, в Германии 80 тысяч человек знают о том, что они больны саркоидозом. Озабочены этой проблемой и в высокотехнологичной Японии. Зато в ряде стран Африки и Азии это заболевание до сих пор не регистрируют.
— А как протекает болезнь, каковы ее симптомы? — спросила я.
— Ее проявления очень разнообразны. Заболевание может иметь острое начало. В этом случае опухают и становятся очень болезненными суставы — голеностопные, коленные, локтевые, кистей рук. На разных участках тела появляется так называемая узловатая эритема. Это выраженное и очень болезненное покраснение кожи, сопровождающееся ее отеком. Возникает оно в результате разрывов мелких подкожных сосудиков, из-за чего все прилегающие ткани пропитываются кровью и лимфой, что и вызывает резкую боль. Но, как ни парадоксально, чем острее и болезненнее симптомы, тем легче будет протекать заболевание и тем меньше даст оно остаточных изменений, — сказал Сергей Евгеньевич. — Гораздо хуже, если болезнь нарастает постепенно. Вместе с кожными проявлениями (или без них) могут появиться одышка, кашель, слабость, похожие на симптомы затянувшегося гриппа, или начнется быстрое ослабление зрения, когда перед глазами словно появляется вуаль. А бывают и вовсе неявные симптомы, когда пациенты даже не могут объяснить появившееся общее недомогание, немотивированную апатию и перепады настроения. Порой такие трудно распознаваемые симптомы диагностируются случайно, спустя полгода или даже больше после начала заболевания. При этом часто (в трети случаев) у больных отмечается увеличение или изменение структуры щитовидной железы, что и объясняет нарушение обменных процессов, проявляющееся, в частности, снижением физической активности человека, невозможностью выполнять прежние нагрузки. Помимо этого при рентгенологическом обследовании обнаруживается поражение вну-трилегочных лимфатических узлов и легочной ткани. Нередко увеличиваются и периферические лимфатические узлы. Но процессы эти не носят такого тяжелого характера, как при туберкулезе.
— И возбудители этих болезней разные? Или саркоидоз не имеет инфекционной природы? — поинтересовалась я.
И узнала от своего собеседника интересную вещь. Несмотря на то, что раньше больных саркоидозом лечили вместе с больными туберкулезом, из-за чего иногда и у них развивался туберкулезный процесс, природа этих заболеваний различна. Причина саркоидоза до сих пор до конца не выяснена. По характеру изменений, происходящих в тканях, его относят к аллергическим заболеваниям. Поскольку страдает легочная ткань, предполагают, что аллергеном служат какие-то вредные вещества, вдыхаемые человеком, например лаки, краски и прочие химические раздражители. (В зарубежной литературе описаны даже случаи заболеваний людей, которые часто имели дело с лаком для волос.) На эту мысль наводит и тот факт, что саркоидозом болеют чаще жители промышленных регионов, в селах эта болезнь встречается редко. Например, в Москве на 10 тысяч горожан приходится 2 человека с таким диагнозом. И динамика заболеваемости не снижается: в Центр по диагностике и лечению саркоидоза, работающий на базе НИИ фтизиопульмонологии, ежегодно обращаются по 500 новых больных из столицы и ближних областей.
Продолжая рассказ об аллергической природе саркоидоза, профессор отметил, что реакция организма на эту болезнь не столь простая и быстрая, как, например, при крапивнице, когда кожная сыпь, насморк и другие ее проявления следуют сразу же за попаданием в организм того вещества, которое он не переносит. При саркоидозе иммунная реакция протекает в несколько этапов, в нее включаются кроме лимфоцитов и макрофагов и другие типы клеток иммунной системы, скопления которых называют гранулемами. Таков иммунный ответ организма на многие чужеродные агенты. Но тут парадокс в том, что защитники есть, а вредоносный агент, инициировавший болезнетворное начало, отсутствует. Поэтому исследователи считают, что при саркоидозе нарушается баланс клеточных реакций иммунной системы.
Скорее всего, развитие этого заболевания обусловлено генетической предрасположенностью. Не случайно оно распространено в тех регионах, где население меньше «перемешано». В Европе это Скандинавия, в России — Архангельская, Псковская, Костромская, Вологодская, Ивановская и другие северные и центральные области. В южных регионах, на Украине, на Кавказе, где больше смешанных браков, заболевание встречается гораздо реже. По мнению Сергея Евгеньевича, на генные дефекты как на первооснову заболевания указывают различия в его течении среди представи- телей разных рас. Например, черные американцы болеют почти в 10 раз чаще белых, и осложнения при этом у них возникают более тяжелые, чем у представителей белой расы.
Словом, болезнь не очень простая. Как же нужно ее диагностировать и лечить?
Главная беда в том, что саркоидоз часто путают с туберкулезом. Увидев на рентгеновском снимке картину состояния легких, подобную туберкулезной, некоторые врачи перестраховываются и назначают многомесячное противотуберкулезное лечение,которое,разумеется, ничего, кроме вреда,этим больным не приносит. Поэтому первостепенной задачей является правильная диагностика болезни. Данные рентгеновского обследования должны быть подтверждены брон-хоэндоскопией с забором легочной ткани для микроскопического исследования. Сейчас процедура эта облегчилась: вместо жестких стальных бронхоэндоскопов применяется мягковолоконная оптика с трубкой не толще карандаша. Если диагноз неясен, нужно взять биопсию легочной ткани путем рассекания грудной клетки.
— То есть требуется операция?
— Да, но в ней нет ничего страшного. Между ребрами делается разрез, через который забирается кусочек легкого. Все это, естественно, выполняется с анестезией. Через три дня человека уже ничего не беспокоит, зато у врачей появляется полная уверенность в диагнозе, и больной не будет принимать ненужные ему сильнодействующие препараты. Разве не стоит ради этого согласиться на биопсию?
Немаловажно, чтобы и сами больные умели правильно оценить свое состояние и симптомы. Например, специалисты по саркоидо-зу всегда спрашивают пациентов, не появились ли у них на коже покраснения, припухлости, папулы, даже обычные родинки или пигментные пятна, — рассмотрение кожных изменений существенно помогает при диагностике этого заболевания. Другой заметный симптом — ослабление зрения, развивающееся в течение нескольких недель, что может быть проявлением саркоидозного уевита — помутнения слизистой оболочки глаза. Если болезнь правильно диагностирована и быстро начато ее лечение, зрение, к счастью, быстро восстанавливается.
— Подход к лечению после того, как диагноз установлен, — сказал профессор Борисов, — должен быть вдумчивым. Хотя саркоидоз приводит к пневмосклерозу и порой в процесс патологии вовлекаются другие органы и системы, тем не менее заболевание это протекает гораздо легче остальных болезней, с которыми сталкиваются пульмонологи. Под наблюдением опытного специалиста около 90 процентов пациентов за пять лет полностью восстанавливают свое здоровье.
Конечно, у больных да и у врачей бывает соблазн поскорей покончить с заболеванием, и пациентам назначают иммуностимуляторы. Но, как уже говорилось, иммунная реакция при саркоидозе весьма сложна и состоит из нескольких звеньев, в которых задействованы много типов клеток. При этом заболевании надо стимулировать функцию единственного типа клеток. А применяемые иммуностимуляторы активизируют все звенья иммунной цепочки, что приводит к нарушению баланса защитной системы в целом. Попытка подавить излишнюю активность с помощью медикаментозной терапии, наоборот, угнетает всю иммунную систему. Точно так же отрицательные побочные явления наблюдаются при лечении цитостатиками и кортикостероидами. Где же выход?
Тактику нашего института и Центра по диагностике и лечению саркоидоза, который я возглавляю, можно считать старомодной: мы исходим из принципа «не навреди». И потому общего лечения гормонами и цитостатиками не проводим. Большинству больных назначаем терапию для снятия лишь тех симптомов, которые более всего беспокоят пациента: нарушения зрения, функций дыхания или поражение суставов. Те проявления, которые не вызывают ухудшения качества жизни, например кожные изменения без выраженной болезненности, предпочитаем не подавлять, дабы не иметь неприятных последствий. В стационаре наши пациенты пребывают очень недолго, почти всем назначается амбулаторное лечение.
— А как вы, Сергей Евгеньевич, расцениваете случаи излечения от саркоидоза самостоятельно, самими больными? У нас недавно публиковалось письмо читательницы, рассказавшей о том, как она вылечилась настоями лекарственных трав и молоком с добавлением березового дегтя.
— Деготь является довольно сильным иммуномодулятором, который активизирует защитные силы организма и может остановить болезнь. Мы всегда радуемся таким случаям. Безусловно, все методы профилактического лечения: траволечение, дыхательная гимнастика, голодание — заслуживают уважения. Но, с другой стороны, ни один врач не может предсказать, как поведет себя организм больного при использовании этих методов. К тому же неизвестно, насколько точно он будет соблюдать все требования методик, многие из которых, особенно дыхательные гимнастики, достаточно сложны для освоения. У нас, например, был случай, когда пациент стал самостоятельно лечиться прополисом, и у него исчезли симптомы саркоидоза легких, но развился саркоидоз… желудка. Поэтому всякое новое лечение должно быть вдумчивым, и лучше проводить его под руководством опытного врача. И еще следует помнить, что любая болезнь, и саркоидоз в частности, обостряется на фоне волнений, тревог, стрессов. Поэтому надо научиться спокойно относиться к болезням, не терзаться и не бояться их. Будет здоровым дух — станет здоровым и тело.