Клиническая картина первичного сифилиса характеризуется проявлением первичной сифиломы (твердый шанкр), регионарного лимфаденита и иногда лимфангиита, развивающегося по направлению от твердого шанкра к близлежащим увеличенным лимфатическим узлам.

Твердый шанкр образуется у больных после окончания инкубационного периода и располагается на месте внедрения бледных трепонем в кожу или слизистые оболочки. Твердый шанкр чаще всего локализуется на коже и слизистых оболочках половых органов (головка полового члена, область препуциального мешка, ануса у гомосексуалистов, большие и малые половые губы, задняя спайка, область шейки матки), реже на бедрах, лобке, животе. Внеполовые шанкры, которые встречаются значительно реже, бывают на губах, языке, миндалинах, веках, пальцах и любом другом участке кожи и слизистых оболочек, где произошло проникновение бледных трепонем. В этих случаях говорят об экстрагенитальном расположении первичной сифиломы. Экстрагенитальны твердые шанкры, а также при их локализации на шейке матки (по некоторым данным, в 11-12% случаев) нередко не выявляются, и первичный сифилис своевременно не диагностируется. Клиническая картина твердого шанкра, как правило, весьма характерна. Чаще это единичная эрозия правильных округлых или овальных очертаний, блюдцеобразной формы с резкими четкими границами, обычно величиной до ногтя мизинца, но может быть и больше. Цвет эрозий мясо-красный или похож на цвет испорченного сала, края слегка возвышаются и полого опускаются ко дну (блюдцеобразная форма). Отделяемое эрозии серозное, скудное и придает шанкру блестящий, «лакированный» вид. Наиболее характерный признак твердого шанкра — инфильтрат плотноэластической консистенции, который пальпируется в основании эрозии (отсюда и название — ulcus durum). У язвенного твердого шанкра края выше выступают над дном, инфильтрат выражен резче. После заживления язвенный твердый шанкр оставляет рубец, а эрозивный заживает бесследно. Гораздо реже встречаются несколько шанкров. Первичная сифилома характеризуется незначительной болезненностью или полным отсутствием субъективных ощущений. В отделяемом первичной сифиломы при исследовании в темном поле легко находят бледную трепонему.

В последние годы возросло число изменений в клинической картине твердого шанкра. Если, по данным многих авторов, раньше одной из существенных особенностей первичной сифиломы была ее одиночность (80-90% случаев), то в последние десятилетия заметно возросло число больных с двумя и более шанкрами. Наряду с этим наблюдается значительное увеличение удельного веса язвенных шанкров и их осложнение пиогенной инфекцией. Увеличилось число больных с шанкрами в аногенитальной области. Определенное количество шанкров в полости рта и в области ануса связано с половыми извращениями. Так, удельный вес шанкров полости рта значительно выше у женщин. У мужчин при экстрагенитальной локализации шанкры располагаются чаще всего в области ануса. Одной из особенностей современного течения первичного сифилиса является отсутствие в ряде случаев четко выраженного уплотнения в основании первичной сифиломы.

Сравнительно редко встречаются атипичные формы первичной сифиломы, обычно они могут быть нескольких разновидностей: шанкр-амигдалит, шанкр-панариций и индуративный отек.

На пальцах рук твердый шанкр может встречаться, в обычной клинической форме, но может протекать атипично (шанкр-панариций). Такая локализация шанкра наблюдается преимущественно у медицинского персонала (лаборанты, гинекологи, стоматологи и др.). Шанкр-панариций по клинической картине напоминает банальный панариций стрептококковой этиологии (булавовидное вздутие концевой фаланги, резкая болезненность), однако распознавание облегчает наличие плотного инфильтрата, отсутствие островоспалительной эритемы и, что особенно важно, наличие характерного регионарного (в области локтевых лимфатических узлов) лимфаденита.

Индуративный отек как проявление первичного сифилиса располагается в области больших половых губ, мошонки или крайней плоти, т. е. местах с большим количеством лимфатических сосудов. Отмечается отечность этих участков. Характерно выраженное уплотнение тканей, при надавливании на которые углубления не образуются. Диагностике атипичного твердого шанкра в виде индуративного отека также способствует наличие характерного регионарного лимфаденита, анамнез, данные обследования полового партнера и положительные результаты серологического исследования крови на сифилис (во второй половине первичного периода).

У ряда больных первичная сифилома осложняется присоединившейся вторичной бактериальной инфекцией. В этих случаях говорят об осложненных твердых шанкрах.

Для шанкра-амигдалшпа характерны увеличение и уплотнение одной миндалины при отсутствии на ней эрозии или язвы (если на миндалине располагается эрозия или язва первичного периода сифилиса, то говорят о первичной сифиломе, расположенной на миндалине).

При локализации на миндалине твердый шанкр может иметь одну из трех форм: язвенную, ангиноподобную (шанкра-амигдалита) и комбинированную s язвенную на фоне ангиноподобной. При язвенной форме миндалина увеличена, плотная, на этом фоне наблюдается мясо-красная овальная язва с пологими ровными краями. Слизистая оболочка вокруг язвы гиперемирована.

При ангиноподобном шанкре эрозия или язва отсутствует, имеется одностороннее значительное увеличение миндалины. Она приобретает медно-красный цвет, безболезненная плотная. Процесс отличается от ангины односторонностью поражения, отсутствием болей и острой воспалительной гиперемии. Общие проявления отсутствуют, температура тела нормальная.

В окружности миндалины отсутствуют выраженные воспалительные явления, отмечаются резкие границы, отсутствуют температурная реакция и болезненность при глотании. При пальпации миндалины шпателем ощущается ее упругость. В этих случаях на поверхности миндалины (после легкого поглаживания платиновой петлей) легко находят большое количество бледных трепонем. Диагностике способствуют наличие характерного для первичного периода сифилиса регионарного склераденита на шее у угла нижней челюсти (лимфатические узлы размером от крупной фасоли до лесного ореха, подвижные, плотноэластической консистенции, не спаянные с окружающей тканью, безболезненные) и появление положительных серологических реакций крови.

К осложнениям твердого шанкра относят баланит, баланопостит, фимоз, парафимоз, гангренизацию и фагеденизм. Баланит и баланопостит являются наиболее частыми осложнениями твердого шанкра. Они возникают в результате присоединения бактериальный или трихомонадной инфекции. В этих случаях вокруг шанкра появляются отечность, яркая эритема, мацерация эпителия, а отделяемое на поверхности шанкра становится серозно-гнойным. Последнее обстоятельство значительно затрудняет обнаружение бледных трепонем и, следовательно, диагностику. Для устранения воспалительных явлений назначают примочки с изотоническим раствором натрия хлорида (на 1-2 дня), что дает возможность в большинстве случаев при повторных исследованиях установить правильный диагноз.

Баланопостит может приводить к сужению полости крайней плоти, что не позволяет открыть головку полового члена. Это состояние носит название фимоза. При фимозе за счет отека крайней плоти половой член представляется увеличенным, покрасневшим, болезненным. Твердый шанкр, локализующийся в этих случаях в венечной борозде или на внутреннем листке крайней плоти, не может быть исследован на бледную трепонему. Диагностику сифилиса облегчает характерный вид регионарных лимфатических узлов, в пунктате которых ищут возбудителя. Попытка же насильственного открытия головки полового члена при наличии фимоза может привести к другому осложнению, называемому парафимозом («удавка»), при котором отечное и инфильтрированное препуциальное кольцо ущемляет головку. В результате механического нарушения крово- и лимфообращения отечность увеличивается. Если своевременно не принять меры, то может наступить омертвение тканей головки полового члена и полости крайней плоти. В начальных стадиях парафимоза врач, выпустив серозную жидкость из отечной полости крайней плоти (для чего стерильной иглой многократно прокалывают истонченную кожу), делает попытку «вправления» головки. При отсутствии эффекта приходится рассекать крайнюю плоть.

Более тяжелыми, но и более редкими осложнениями твердого шанкра являются гангренизация и фагеденизм. Они наблюдаются у ослабленных больных и алкоголиков в результате присоединения фузоспириллезной инфекции. На поверхности шанкра образуется грязно-черный или черный струп (гангренизация), который может распространяться за пределы первичной сифиломы (фагеденизм). Под струпом находится обширная язва, и сам процесс может сопровождаться повышением температуры тела, ознобом, головной болью и другими общими явлениями. После заживления гангренозной язвы остается грубый рубец.

Регионарный лимфаденит (склераденит) является вторым важнейшим симптомом первичного сифилиса. Он появляется через 7-10 дней после возникновения твердого шанкра. Со времен Рикора регионарному склерадениту присвоено имевшее глубокий смысл наименование «сопутствующий бубон». Рикор писал: «Он (склераденит) — верный спутник шанкра, он сопровождает его неизменно, роковым образом он следует за шанкром, как тень… Нет твердого шанкра без бубона». Фурнье отметил отсутствие регионарного склераденита лишь у 0,06% из 5000 больных первичным активным сифилисом. Однако в последние десятилетия, по данным ряда авторов, регионарный склераденит отсутствует у 1,3-8% больных первичным сифилисом.

Ближайшие к твердому шанкру лимфатические узлы (чаще всего паховые) увеличиваются до размеров фасоли или лесного ореха, становятся плотноэластическими, они не спаяны между собой, окружающими тканями и кожей, безболезненны; кожа над ними не изменена. Регионарный лимфаденит продолжается длительно и разрешается медленно, даже несмотря на специфическое лечение. При локализации твердого шанкра в области шейки матки и на слизистых оболочках прямой кишки клинически определить регионарный лимфаденит не представляется возможным, так как в этих случаях увеличиваются лимфатические узлы, находящиеся в полости малого таза.

При локализации первичной сифиломы на гениталиях паховый лимфаденит чаще всего бывает двусторонним (даже в тех случаях, когда твердый шанкр располагается на одной стороне). Это происходит вследствие наличия в лимфатической системе хорошо развитых анастомозов. Односторонний лимфаденит встречается реже, наблюдается обычно на стороне локализации шанкра и лишь в виде исключения носит «перекрестный» характер, т. е. располагается на стороне, противоположной шанкру. В последнее время число больных односторонним лимфаденитом заметно увеличилось (по данным Ю.К. Скрипкина, они составляют 27% больных с твердым шанкром).

Сифилитический лимфангиит (воспаление лимфатических сосудов) — третий симптом первичного сифилиса. Он развивается в виде плотного безболезненного шнура размером с нуговчатый зонд. Иногда по ходу тяжа образуются небольшие четкообразные утолщения. Примерно у 40% мужчин лимфангиит располагается в области передней поверхности полового члена (при генитальном твердом шанкре).

Поражения слизистой оболочки рта встречаются наиболее часто. Твердый шанкр может возникнуть на любом участке красной каймы губ или слизистой оболочки рта, но чаще всего локализуется на губах, языке, миндалинах.

Развитие твердого шанкра на губе или слизистой оболочке рта, как и на других местах, начинается с появления ограниченной красноты, в основании которой в течение 2-3 дней возникает уплотнение за счет воспалительного инфильтрата. Это ограниченное уплотнение постепенно увеличивается и достигает обычно 1-2 см в диаметре. В центральной части очага поражения происходит некроз и образуется эрозия мясо-красного цвета, реже — язва. Достигнув полного развития в течение 1-2 нед., твердый шанкр на слизистой оболочке обычно представляет собой круглую либо овальную, безболезненную эрозию мясо-красного цвета или язву с блюдцеобразными краями размером от 3 мм (карликовые шанкры) до 1,5 см в диаметре с плотноэластическим инфильтратом в основании. В соскобе поверхности шанкра легко обнаруживаются бледные тренонемы. Некоторые эрозии покрыты серовато-белым налетом. При расположении шанкра на губах иногда образуется значительный отек, вследствие которого губа отвисает, а шанкр держится дольше, чем на других местах. Чаще развивается один твердый шанкр, реже — два и более. Если присоединяется вторичная инфекция, то эрозия может углубляться, при этом образуется язва с грязно-серым некротическим налетом.

При локализации шанкра на губах или слизистой оболочке рта через 5-7 дней после его появления развивается регионарный лимфаденит. При этом обычно увеличиваются подбородочные и подчелюстные лимфатические узлы. Они плотноэластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой, безболезненные. Однако при наличии вторичной инфекции или травмирующих моментов из-за развития периаденита регионарные лимфатические узлы могут стать болезненными. Одновременно с подчелюстными и подбородочными могут увеличиваться поверхностные шейные и затылочные лимфатические узлы.

Атипичные формы первичной сифиломы встречаются при локализации твердого шанкра в углах рта, на деснах, переходных складках, языке, миндалинах. В углах рта и в области переходных складок твердый шанкр приобретает вид трещины, но при растяжении складки, в которой находится твердый шанкр, определяются его овальные очертания. При расположении твердого шанкра в углу рта он клинически может напоминать заеды, которые отличаются отсутствием уплотнения в основании.

На языке твердый шанкр обычно бывает одиночным, возникает чаще в средней трети. Помимо эрозивной и язвенной форм, у лиц со складчатым языком при локализации твердого шанкра вдоль складок может наблюдаться щелевидная форма. При расположении твердого шанкра на спинке языка из-за значительного инфильтрата в основании шанкр резко выступает над окружающей тканью, на его поверхности имеется мясо-красная эрозия. Обращает на себя внимание отсутствие воспалительных явлений вокруг шанкра и его безболезненность. Твердый шанкр в области десен имеет вид ярко-красной гладкой эрозии, которая в виде полулуния окружает 2 зуба. Язвенная форма твердого шанкра десны очень сходна с банальным изъязвлением и почти не имеет каких-либо признаков, характерных для первичной сифиломы. Диагностику облегчает наличие бубона в подчелюстной области.

Дифференциальный диагноз. В типичных случаях дифференциальная диагностика твердого шанкра затруднений не представляет и базируется на весьма характерной симптоматике. Однако при нетипичной клинической картине или осложненных шанкрах приходится проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний.

При простом герпесе в области гениталий (herpes simplex) образуется группа пузырьков, расположенных на фоне розового пятна. После вскрытия их образуются мелкие сгруппированные эрозии, образующие при сливании сплошную эрозию, которую приходится дифференцировать от эрозивной первичной сифиломы. От последней герпетическая эрозия отличается мелкофестончатыми краями, обрывками эпидермиса, наличием воспалительной гиперемии в окружности эрозии, отсутствием уплотнения или наличием небольшого уплотнения в основании, болевыми ощущениями, отрицательными результатами исследований на бледную трепонему и отсутствием регионарного лимфаденита. Однако исследования на трепонему в этих случаях надо проводить несколько раз (так же как серологические исследования крови на сифилис), чтобы не пропустить герпетиформный твердый шанкр, который клинически очень напоминает эрозию, образующуюся при простом герпесе. В этих случаях в пользу шанкра свидетельствуют уплотнение в основании эрозии, отсутствие субъективных ощущений, наличие регионарного лимфаденита и, наконец, главное — обнаружение бледной трепонемы.

Шанкр на губах следует дифференцировать от простого герпеса, при котором в отличие от сифилиса высыпаниям предшествуют жжение или зуд, эрозия располагается на гиперемированном, слегка отечном основании и имеет микроциклические очертания. Кроме того, при герпесе эрозивным высыпаниям предшествуют пузырьки, которые никогда не возникают в процессе формирования шанкра. В отличие от твердого шанкра герпетические эрозии почти всегда характеризуются быстрым возникновением и быстрой эиителизацией, кроме того, герпес в отличие от твердого шанкра часто имеет рецидивирующее течение. Следует учесть, что при длительном существовании герпетической эрозии на губе в ее основании появляется инфильтративное уплотнение, что усиливает сходство эрозии с первичной сифиломой.

Шанкриформная пиодермия встречается редко, но представляет наибольшие затруднения при дифференциальной диагностике с твердым шанкром. Этиология заболевания стрептококковая. Образуется одиночная эрозия или, чаще, язва, которая в клиническом отношении весьма сходна с первичной сифиломой: округлые очертания, плотные неподрытые края и дно, скудное серозное или серозно-гнойное отделяемое и нередко регионарный лимфаденит, имеющий все черты сифилитического. Инфильтрат всегда выходит за пределы границ язвы. Окончательно вопрос решают на основании многократных отрицательных результатов исследований на бледную трепонему, отсутствия трепонем в пунктате лимфатических узлов и отрицательных результатов повторных исследований крови (реакция Вассермана).

Язвенный шанкр на губе и слизистой оболочке рта может напоминать распадающуюся раковую опухоль. При этом необходимо учитывать, что сформировавшаяся раковая язва располагается глубже, чем первичная сифилома, края ее очень плотные, неровные, часто изъеденные, дно неровное и легко кровоточит. Следует иметь в виду, что рак развивается относительно медленно, чаще у лиц пожилого возраста, а твердый шанкр — у молодых. Решающими при проведении дифференциальной диагностики являются результаты лабораторных исследований — обнаружение в соскобе из язвы бледной трепонемы при сифилисе и раковых клеток при раке. При гуммозной язве также имеется плотный инфильтрат краев и дна, но не столь выраженный. Диагностику облегчают наличие гуммозного стержня и характер серологических реакций.

Язвы при милиарном язвенном туберкулезе слизистой оболочки полости рта в отличие от твердого шанкра, как правило, множественные, болезненные, имеют неровные и подрытые края, вокруг них часто можно видеть желтые точки (точки Трела). Травматические эрозия и язва слизистой оболочки рта и эрозии при пузырчатке, афтах отличаются от твердого шанкра отсутствием характерного для него уплотнения в основании. Кроме того, травматическая эрозия обычно быстро разрешается после устранения причины травмы.

Эрозии на слизистой оболочке рта и губах, возникающие при других заболеваниях (красный плоский лишай, лейкоплакия, красная волчанка), отличаются от шанкра отсутствием уплотнения в их основании, а также наличием характерных для этих заболеваний изменений слизистой оболочки вокруг эрозий, которые характерны для твердого шанкра.

Таким образом, диагноз первичного сифилиса ставят на основании клинической каргины первичной сифиломы и регионарного лимфаденита при обязательном нахождении бледных трепонем в отделяемом шанкра или пунктате лимфатических регионарных узлов. Важным подспорьем в диагностике являются серологические реакции (в первичном серопозитивном периоде) и результаты конфронтации (осмотр лица, от которого, по мнению больного, могло произойти заражение).

Гистопатология. Твердый шанкр представляет собой мощный воспалительный инфильтрат в соединительнотканном слое, состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток, более компактный в центральной части. Стенки кровеносных и лимфатических сосудов пронизаны клеточным инфильтратом, отмечается значительная пролиферация эндотелия, вплоть до облитерации сосудов, некоторые сосуды тромбированы. Эпителий в центральной части над компактным инфильтратом отсутствует. При окрашивании на бледную трепонему ее в большом количестве обнаруживают внутри и вокруг стенок сосудов.